富纳富提

注册

 

发新话题 回复该主题

临床执业医师实践技能考试病例分析血液系统 [复制链接]

1#
北京治湿疹好医院 https://m-mip.39.net/czk/mipso_8814675.html

一、分型
  分为重型再生障碍性贫血(SAA)及非重型再生障碍性贫血(NSAA)。国内将再障分为急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)和慢性再障。慢性再障病程中如病情恶化加重,则称为重型再障(Ⅱ型)。
  二、病因及发病机制
  (一)病因
  发病原因不明确,可能为
  1.化学因素:氯霉素、苯。
  2.物理因素:放射线干扰DNA合成,干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
  3.生物因素:肝炎病毒、微小病毒B19。
  (二)发病机制
  1.造血干细胞内在的缺陷:CD34+细胞中具有自我更新能力及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如。
  2.造血微环境异常:骨髓脂肪化、各类造血调控因子明显不同于正常人。
  3.异常免疫反应损伤造血干(祖)细胞:T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。
  三、临床表现及实验室检查
  (一)临床表现
  1.重型再生障碍性贫血(SAA)起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈进行性加重。
  (1)快速进展的贫血:苍白、乏力、头昏、心悸、气短等。
  (2)感染、发热:难以控制,呼吸道为重,全身系统均可。
  (3)广泛出血:皮肤、粘膜、内脏,颅内出血危及生命。
  2.非重型再生障碍性贫血(NSAA)起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。
  (二)实验室检查
  1.血象:全血细胞减少,网织红细胞减少。
  2.骨髓象多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低;粒系及红系细胞减少;淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多;巨核细胞很难找到或缺如。
  3.免疫功能检查:CD4+:CD8+细胞比值减低,Th1:Th2细胞比值增高。
  重型再障的血象标准是(具备3项中2项):
  (1)网织红细胞0.01,绝对值15×/L。
  (2)中性粒细胞绝对值0.5×/L。
  (3)血小板20×/L。
  四、鉴别诊断
  (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
  酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低,临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。
  (二)骨髓增生异常综合征(MDS)
  血象呈现一项或两项减少,不一定是全血细胞减少。红系巨幼变,核质发育不平衡,骨髓象呈现增生明显活跃,三系细胞有病态造血现象,为本病明显特征。
  (三)恶性组织细胞病
  多有高热,出血严重,晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。
  五、治疗
  (一)支持治疗
  预防感染、避免出血、杜绝对血小板和骨髓有损伤的药物及必要的心理治疗。对症治疗包括纠正贫血,如输血;控制出血,用止血药及输注血小板;控制感染先用广谱抗生素,待细菌培养和药敏结果出来后再更换敏感窄谱的抗生素;再生障碍性贫血常合并肝损害,需要适当护肝治疗。
  (二)针对发病机制的治疗
  1.免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG),主要用于SAA;环孢素,适用于全部AA。
  2.促造血治疗:包括雄激素、造血生长因子和造血干细胞移植。

[病例摘要]

男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周

半年前无诱因开始头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙出血,服过20多剂中药不见好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,二便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠可,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药敏史。

查体:T36℃,P次/分,R20次/分,BP/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜不黄,舌乳头正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。

化验:Hb45g/L,RBC1.5×/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0×/L,分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,plt35×/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分分,血清铁蛋白μg/L,血清铁μg/dl,总铁结合力μg/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。

[分析]

一、诊断及诊断依据(10分)

(一)诊断全血细胞减少:慢性再生障碍性贫血可能性大

(二)诊断依据

1.病史:半年多贫血症状和出血表现
  

2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大

3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分

4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性

二、鉴别诊断(5分)

1.骨髓增生异常综合征(MDS)  

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分

3.急性白血病
  

4.巨幼细胞性贫血

三、进一步检查(4分)

1.骨髓穿刺或活检
  

2.骨髓干细胞培养
  

3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分

4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)

四、治疗原则(3分)

1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子

2.针对发病机理给药:①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环:-2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);③抑制免疫:强的松,左旋咪唑1.5分
  

3.中医中药:辩证施治

推荐阅读:套“年临床实践技能考官评分手册”限量开抢!!!

还在担心技能的你可以扫描

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题