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血液系统笔记完整版 [复制链接]

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  贫血概述:


  一分类:


  1.根据红细胞形态特点分类:


  大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减


  正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性


  小细胞低色素性贫血:


  2.根据贫血的病因和发病机制分类:


  红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)


  红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素


  失血性


  二临床表现:


  1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力


  2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加


  3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡


  4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心


  5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退


  6.其它:皮肤干燥、毛发枯干


  缺铁性贫血:


  一铁的代谢:


  1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁


  2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡


  3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁


  4.再利用和排泄:RBC正常寿命为天


  5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素


  二病因:


  铁摄入不足


  慢性失血


  三临床表现:


  1.贫血表现


  2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难


  3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂


  四实验室检查:


  1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多


  2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多


  铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少


  3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高


  血清铁蛋白降低


  FEP增高


  五诊断:


  六治疗:


  1.病因治疗:


  2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰


  血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常


  血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白50ug/L后停药


  巨幼细胞贫血:


  一临床表现:


  1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸


  2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌


  3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调


  二实验室检查:


  1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多


  2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多


  三治疗:


  1.去除病因


  2.补充叶酸和vitb12


  再生障碍性贫血


  一临床表现:


  1.重型:


  起病急,进展迅速


  贫血进行性加重


  出血部位广泛


  皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症


  2.慢性:


  贫血为首发和主要表现


  出血较轻


  感染以呼吸道多见


  二实验室:


  1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低


  2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多


  三诊断和鉴别诊断:


  1.诊断:


  严重贫血、伴有出血、感染和发热


  脾不大


  血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病


  重型再障的血象诊断标准:


  网织红0.01,绝对值15×/l


  中性粒绝对值0.5×/l


  血小板20×/l


  2.鉴别诊断:


  PNH,MDS,恶性组织细胞病


  四治疗:


  1.支持及对症治疗


  2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效


  3.免疫抑制剂


  4.造血细胞因子


  5.骨髓移植:年龄不超过40岁


  溶血性贫血


  一发病机制:


  1.红细胞易于破坏寿命缩短


  (1)红细胞膜的异常


  (2)血红蛋白的异常


  (3)机械性因素


  2.异常红细胞破坏的场所:


  (1)血管内:血型不合、PNH


  (2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫


  二临床表现:


  短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战


  高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸


  周围循环衰竭


  急性肾衰


  慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大


  三实验室:


  1.提示红细胞破坏:


  (1)血管外溶血:


  a高胆红素血症


  b粪胆原排出增多


  c尿胆原排出增多


  (2)血管内溶血:


  a血红蛋白血症


  b血清结合珠蛋白降低


  c血红蛋白尿


  d含铁血红素尿


  2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:


  a网织红细胞增多


  b周围血中出现幼红细胞


  3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:


  a红细胞形态改变


  b吞噬红细胞现象及自身凝集反应


  cHeinz小体


  d红细胞渗透脆性增加


  自身免疫性溶贫


  一实验室:


  正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞,网织红细胞增高


  急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症)


  骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主


  coombs试验阳性


  免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常


  二治疗:


  1.病因治疗


  2.糖皮质激素


  3.脾切除


  4.免疫抑制剂:


  指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;泼尼松量需10mg/d以上才能维持


  阵发性睡眠性血红蛋白尿


  一临床表现:


  1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重


  2.贫血、感染与出血


  3.血栓形成


  二实验室:


  1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少


  2.骨髓相:三系增生活跃


  3.尿:隐血阳性,含铁血黄素持续阳性


  4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验


  白血病


  急性白血病:


  一临床表现:


  贫血:


  发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿


  革兰氏阴性杆菌多见


  出血:淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC


  器官和组织浸润的表现:


  淋巴结和肝脾大


  骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛


  眼部:绿色瘤


  口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急单、急粒单)


  CNS白血病:急淋多见,头痛头晕,呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷


  睾丸:无痛性肿大,多为一侧


  二实验室检查:


  1血象:正常细胞性贫血


  2骨髓相:裂孔现象


  Auer小体:急粒常见;急单、急粒单有时可见;不见于急淋


  3细胞化学:


  过氧化物酶:急淋阴性;急单可疑;急粒分化好的原始细胞阳性


  糖原PAS反应:急粒、急单可疑;急淋阳性


  非特异性酯酶:急淋阴性;急粒可疑;急单阳性


  中性粒细胞碱性磷酸酶:急粒阴性;急单正常或增加;急淋增加


  三治疗


  1一般治疗:


  (1)防治感染


  (2)纠正贫血


  (3)控制出血


  (4)防治高尿酸血症肾病


  (5)维持营养


  2化疗:


  完全缓解:白血病的症状和体征消失,血象Hb=g/l或90g/l,中性粒=1.5×/l,血小板=×/l,外周血白细胞分类中无白血病细胞;


  骨髓相:原粒细胞+早幼粒细胞=5%,红细胞及巨核细胞系列正常


  急淋:VPVLPVDP


  急非淋:DAHOAP


  3CNS白血病的治疗:


  4睾丸白血病的治疗


  5骨髓移植

慢性粒细胞白血病


  一临床表现:


  代谢亢进:乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻


  脾大:左上腹坠胀,质坚实、平滑、无压痛


  肝大


  胸骨中下段压痛


  眼底静脉充血及出血


  白细胞淤滞症:呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起


  二病程演变:


  加速期:有发热、虚弱、体重下降,脾迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效


  实验室检查:a血或骨髓原始细胞10%


  b外周血嗜碱性粒细胞20%


  c不明原因的血小板进行性减少或增多


  d除Ph染色体外又出现其他染色体异常


  e粒单系细胞培养,集族增加而集落减少


  淋巴瘤


  一临床表现:


  1.霍奇金病:


  以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发,其次为腋下,


  原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状


  局部及全身皮肤瘙痒


  饮酒后引起淋巴结疼痛


  2.非霍奇金淋巴瘤


  以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发;咽淋巴环病变


  结外累及:胃肠道以小肠为多,表现为腹痛、腹泻和腹部包块


  骨髓


  CNS:


  骨骼:腰椎及胸椎多见


  皮肤:肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡


  肾脏损害


  二临床分期:


  I期:仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累


  II期:横膈同侧二个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区


  III期:横膈上下均有淋巴结病变,可伴脾累及,节外器官局限受累,或脾与局限性节外器官受累


  IV期:一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大;肝或骨髓受累,即使局限性也属IV期


  全身症状:a发热38‘c以上,连续三天以上,且无感染原因


  b六个月内体重减轻10%以上


  c盗汗


  多发性骨髓瘤


  一临床表现:


  (一)瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:


  1.骨骼破坏:骨痛,骶部多见,其次为胸廓和肢体;胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征


  2.髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大


  软组织可见孤立性骨髓瘤


  神经浸润


  浆细胞白血病


  (二)血浆蛋白异常引起的临床表现:


  1.感染


  2.高粘滞综合症:头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭


  3.出血倾向:


  4.淀粉样变和雷诺现象


  (三)肾功能损害


  二实验室检查:


  1.骨髓:浆细胞系异常增生,伴有质的改变


  2.血生化异常:


  a异常球蛋白血症


  b高血钙血磷


  c血清b2微球蛋白及LDH活力增高


  d蛋白尿、BUNCr增高、尿中出现本周蛋白


  3.X线:早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨


  典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害


  病理性骨折


  三诊断:


  1.骨髓中浆细胞15%,且有形态异常


  2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h


  3.溶骨病变或广泛的骨质疏松


  恶性组织细胞病


  一临床表现:


  1.发热:不规则高热


  2.血液系统受累:贫血、感染、出血,脾与淋巴结肿大


  3.其他系统浸润:肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害


  二诊断:


  不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,应考虑本病的可能;找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断


  真性红细胞增多症


  一临床表现


  头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘,后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡


  出血倾向


  高血压


  血栓形成和梗死


  皮肤粘膜显著红紫,眼结膜显著充血


  肝大后期可致肝硬化;脾大


  二诊断


  主要诊断标准:红细胞容量增多;动脉血氧饱和度=92%;脾大


  次要诊断标准:白细胞增多;血小板增多;中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高


  脾功能亢进


  一病因


  1.感染性:传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病


  2.免疫性疾病:ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE


  3.淤血性疾病:充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化


  4.血液系统疾病:溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病


  5.脾脏疾病


  6.原发性脾大


  过敏性紫癜


  一临床表现:


  发病前1~2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状


  1.单纯型:皮肤紫癜,局限于四肢,成批反复发作,对称分布


  2.腹型:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血,阵发性绞痛


  3.关节型:关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,大关节,游走性、反复发作、不留畸形


  4.肾型:肾损害多发生于紫癜出现后一周,多在3~4周恢复


  5.混合型


  二诊断:


  1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史


  2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿


  3.血小板计数、功能及凝血检查正常


  4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜


  ITP


  一临床表现:


  1急性型:多发生于儿童,发病前1~2周有上感史


  起病急


  全身皮肤淤点、淤斑、紫癜,可有血肿形成


  2慢性型:40岁以下青年女性


  多为皮肤、粘膜出血,严重内脏出血较少见


  二实验室检查:


  1.血小板:急性多在20×/l以下,慢性多在50×/l左右


  出血时间延长,血块收缩不良


  2.骨髓相:急性型巨核细胞轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加


  巨核细胞成熟发育障碍,幼稚巨核细胞增加


  板巨核细胞显著减少


  3.PAIg及血小板相关补体阳性


  三诊断:


  1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏


  2.多次检查血小板计数减少


  3.脾不大或轻度大


  4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍


  5.具备下列五项中任何一项:


  a泼尼松治疗有效


  b脾切除治疗有效


  cPAIg阳性


  dPAC3阳性


  e血小板生存时间缩短


  四治疗:


  1.一般治疗


  2.糖皮质激素:


  3.脾切除:


  适应症:a正规糖皮质激素治疗3~6个月无效


  b泼尼松维持量每日需大于30mg


  c有糖皮质激素使用禁忌症


  d51Cr扫描脾区放射指数增高


  4.免疫抑制剂治疗:


  适应证:a糖皮质激素或切脾疗效不佳者


  b有使用糖皮质激素或切脾禁忌症


  c与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量


  5.急症处理:


  用于:a血小板低于20×/l


  b出血严重、广泛


  c疑有或已发生颅内出血


  d近期将实施手术或分娩者


  DIC


  一病因:


  1.感染性疾病:


  2.恶性肿瘤


  3.病理产科


  4.手术及创伤


  5.全身各系统疾病


  二临床表现:


  1.出血倾向:自发性、多发性


  2.休克或微循环衰竭


  3.微血管栓塞


  4.微血管病性溶血:进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例


  三诊断:


  临床表现:


  1.存在易引起DIC的基础性疾病


  2.有下列两项以上临床表现:


  a多发性出血倾向


  b不易用原发病解释的微循环衰竭或休克


  c多发性微血管栓塞的症状、体征


  d抗凝治疗有效


  实验室检查:


  1.血小板×/l(肝病、白血病则50×/l),或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高:b-TG、PF4、TXB2、GMP-


  2.血浆纤维蛋白原含量1.5g/l或进行性下降(白血病及其他恶性肿瘤1.8g/l,肝病1.0g/l),或4g/l


  3.3P试验阳性或血浆FDP20mg/l(肝病时60mg/l),或D二聚体水平升高或阳性


  4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化(肝病时延长5秒以上)


  5.纤溶酶原含量及活性降低


  6.AT-III含量及活性降低


  7.血浆FVIII:C活性50%


  四治疗:


  1.治疗基础疾病及消除诱因


  2.抗凝治疗:


  a肝素:鱼精蛋白1mg中和肝素u


  b其它:右旋糖苷、噻氯匹定


  3.补充血小板及凝血因子:


  血小板20×/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者,需输入血小板悬液


  4.纤溶抑制药物:


  与抗凝剂同时应用


  适用于:a基础病因及诱发因素已去除


  b有明显纤溶亢进的临床及实验室证据


  cDIC晚期,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因

因为公众

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